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Duane syndrome: Clinical features and surgical management

      Abstract

      Objective

      To further define the clinical features of Duane syndrome and analyze the surgical outcomes in a subset of these patients.

      Design

      Retrospective chart review.

      Participants

      A retrospective chart review of 75 patients with Duane syndrome was performed.

      Methods

      Complete ophthalmologic and orthoptic data were extracted from the patients’ charts, and patients were classified into group I, II, or III based on forced primary position (PP) deviation. Eighteen patients had strabismus surgery to correct the ocular misalignment with its related abnormal head posture.

      Results

      Fifty-six percent of the cases were in group I, 16% in group II, and 28% in group III. Fifty-seven percent were female, 91% were unilateral, and 66% had left eye involvement. Ninety-six percent had fissure-narrowing/globe retraction on adduction; 67% had an upshoot, downshoot, or both; and 63% had an A, V, or X pattern. The A patterns correlated with downshoots in 100% of cases, V patterns with upshoots in 88%, and X patterns with upshoots/downshoots in 100%. In the 18 surgical candidates, there were 14 patients in group I, 4 in group II, and 0 in group III. An excellent surgical outcome occurred in 78% of patients and a fair-to-poor outcome in 22%. Upshoots/downshoots and fissure-narrowing/globe retraction patients showed modest improvement after surgery.

      Conclusions

      There was a consistent relationship among the type of strabismus, head position, and motility defect. The type of upshoot/downshoot correlated strongly with the A, V, or X pattern. Postoperative improvements of abnormal head posture and PP alignment were achieved in the surgical subset of patients.

      Résumé

      Objet

      Mieux définir les caractéristiques cliniques du syndrome de Duane et analyser les résultats obtenus pour un sous-groupe de patients opérés.

      Nature

      Étude rétrospective de dossiers.

      Participants

      75 patients atteints du syndrome de Duane.

      Méthodes

      On a réalisé une étude rétrospective de 75 cas de syndrome de Duane. Les données ophtalmologiques et orthoptiques complètes ont été extraites des dossiers des patients, et ces derniers ont été classés dans le Groupe I, le Groupe II ou le Groupe III selon la déviation mesurée par rapport à la position primaire. Quelque 18 patients ont subi une chirurgie du strabisme visant à corriger le désalignement oculaire et la posture anormale de la tête qui y est associée.

      Résultats

      56 % des patients ont été classés dans le Groupe I, 16 % dans le Groupe II et 28 % dans le Groupe III. 57 % étaient des femmes, l’atteinte était unilatérale dans 91 % des cas et elle touchait l’œil gauche dans 66 % des cas. 96 % des patients présentaient un rétrécissement de la fente palpébrale/une rétraction du globe à l’adduction, 67 % avaient une déviation vers le haut ou vers le bas ou les deux, et 63 % avaient un syndrome A, V ou X. Les cas de syndrome A étaient corrélés avec une déviation vers le bas dans 100 % des cas, les syndromes V étaient corrélés avec une déviation vers le haut dans 88 % des cas, et les syndromes X, avec une déviation vers le haut/vers le bas dans 100 % des cas. Chez les 18 candidats à l’intervention chirurgicale, 14 appartenaient au Groupe I, 4 au Groupe II et 0 au Groupe III. Un excellent résultat chirurgical a été obtenu pour 78 % des patients, et un résultat allant d’acceptable à médiocre a été obtenu dans 22 % des cas. Les patients avec déviation vers le haut/vers le bas et avec rétrécissement de la fente palpébrale/rétraction du globe présentaient une amélioration modeste après l’opération.

      Conclusions

      Il y avait un rapport constant entre le type de strabisme, la position de la tête et le trouble de motilité. Le type de déviation vers le haut/vers le bas était fortement corrélé avec le syndrome A, V ou X. Des améliorations postopératoires de la position anormale de la tête et de l’alignement en position primaire ont été obtenues chez le sous-groupe de patients opérés.
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