Original Article| Volume 57, ISSUE 1, P16-22, February 2022

Pentosan polysulfate maculopathy versus age-related macular degeneration: comparative assessment with multimodal imaging

Published:March 12, 2021DOI:



      To evaluate whether pentosan polysulfate maculopathy manifests distinctive imaging features that can be differentiated from those found in age-related macular degeneration (AMD).


      Local databases were queried to identify patients with a diagnosis of interstitial cystitis who were seen at the Emory Eye Center between May 2014 and January 2019 and who had fundus imaging available for review. Ninety patients met the eligibility criteria. Masked graders categorized patients based on imaging characteristics as follows: category 1: pentosan polysulfate maculopathy; category 2: AMD or drusen; category 3: neither; and category 4: unsure. Pentosan polysulfate exposure characteristics were compared among groups.


      Of the 90 subjects evaluated, 79 (88%) were female and the median age was 61.5 years (range, 30–89). Seventeen patients were placed in category 1; 25 in category 2; 47 in category 3, and; 1 in category 4. Among categories 1 to 4, respectively, 17 (100%), 15 (60%), 28 (60%), and 0 patients had exposure to pentosan polysulfate (p = 0.007). Mean cumulative exposure to pentosan polysulfate across the four categories was 2.1, 0.36, 0.34, and 0 kg, respectively (p < 0.00001). Eyes with pentosan polysulfate maculopathy did not have typical drusen in the macula.


      Although pentosan polysulfate maculopathy resembles some aspects of AMD, the two conditions can be differentiated with the use of multimodal fundus imaging.



      Vérifier si l'imagerie permet de faire la distinction entre la maculopathie causée par le polysulfate de pentosan et la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA).


      On a consulté des bases de données locales en vue d'identifier des patients ayant reçu un diagnostic de cystite interstitielle qui ont consulté le centre oculaire Emory entre mai 2014 et janvier 2019 et pour lesquels on disposait d'images du fond d’œil; 90 patients répondaient aux critères d'admissibilité. Des évaluateurs ont procédé, à l'insu, à une classification des patients en fonction des caractéristiques d'imagerie, comme suit : catégorie 1 : maculopathie causée par le polysulfate de pentosan; catégorie 2 : DMLA ou drusen; catégorie 3 : ni l'une ni l'autre de ces affections; et catégorie 4 : résultat incertain. Les caractéristiques de l'exposition au polysulfate de pentosan ont été comparées d'un groupe à l'autre.


      L’âge médian des 90 participants – dont 79 (88 %) étaient des femmes – se chiffrait à 61,5 ans (fourchette : 30–89); 17 patients ont été classés dans la catégorie 1; 25, dans la catégorie 2; 47, dans la catégorie 3 et 1 dans la catégorie 4. Parmi les catégories 1 à 4, respectivement, 17 (100 %), 15 (60 %), 28 (60 %) et 0 patients avaient été exposés au polysulfate de pentosan (p = 0,007). L'exposition cumulative moyenne au polysulfate de pentosan dans les 4 catégories s’élevait à 2,1, à 0,36, à 0,34 et à 0 kg, respectivement (p < 0,00001). Les yeux dans lesquels on a diagnostiqué une maculopathie causée par le polysulfate de pentosan ne présentaient aucun drusen typique dans la macula.


      Bien que la maculopathie causée par le polysulfate de pentosan puisse présenter des caractéristiques semblables à celles de la DMLA, l'imagerie multimodale du fond d’œil permet de faire la distinction entre ces deux affections.

      Graphical abstract

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